The pathogenesis and the treatment strategy of DIC complicated with hematological malignancy

播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation: DIC）は，主に敗血症や造血器疾患に合併する．代表的な敗血症に合併するDICの病態は，免疫細胞から放出されるヒストンやHMGB-1（High mobility group box-1 protein）などの核内蛋白が重要性な役割を果たし，線溶抑制型で臓器不全を呈する．一方，造血器腫瘍（主に白血病）に合併するDICは，線溶亢進型で主に出血症状を呈する．白血病細胞は，組織因子やcancer procoagulantを発現・放出し，外因系凝固機序を促進させ，凝固活性化する．特に，急性前骨髄性白血病細胞ではannexin IIの過剰発現により，プラスミンの生成を亢進し，線溶活性化する．DICの診断は，鑑別疾患の除外［血栓性微小血管障害症（thrombotic microangiopathy: TMAなど）］を行い，診断基準（旧厚労省 もしくは，日本血栓止血学会）に沿って行う．造血器腫瘍に合併するDICの治療では，遺伝子組み換えトロンボモジュリン製剤とAT製剤の有効性と安全性が示されている．最近，HMGB-1が，造血器腫瘍に合併するDICの病態に関与する可能性が示されている．また，残された課題であるDICに合併する脳出血についても文献的考察を行う．